Аномалії розвитку яєчників

Гермафродит - це наявність в однієї людини ознак обох статей. Справжній гермафродитизм - наявність у людини статевих залоз обох статей при їх одночасній роботі. Такий недолік майже не зустрічається в практиці, тому що діти, статеві залози яких містять тканину одночасно яєчника і яєчка, народжуються з аномаліями інших органів, несумісними з життям, і гинуть в першу добу після народження.

Помилковий гермафродитизм (псевдо гермафродитизм) - це порок, при якому будова зовнішніх статевих органів не відповідає характеру статевої залози. Пол людини визначається набором хромосом, згідно з яким розвиваються статеві залози. При помилковому жіночому гермафродитизме внутрішні статеві органи і статеві залози жіночі - яєчники, а зовнішні статеві органи розвинені подібно чоловічим - клітор збільшений і нагадує пеніс, великі статеві губи гіпертрофовані і нагадують калитку. Іноді після народження таким дітям помилково визначають стать і починають виховувати дівчинку як хлопчика, тому в разі народження дитини з аномалією розвитку статевих органів необхідно ретельне обстеження, включаючи генетичне.

При помилковому чоловічому гермафродитизме статеві залози чоловічі - яєчка, а будова статевих органів нагадує жіночі.

Відео: аномалії розвитку

Природжений адреногенітальний синдром - хвороба, що розвивається внаслідок гіперфункції коркового шару надниркових залоз, супроводжується підвищенням в організмі плода жіночої статі чоловічих статевих гормонів (андрогенів) і призводить до формування статевих органів дівчинки за чоловічим типом. При народженні дуже важливо правильне визначення статі.

Клініка. У таких дівчаток період статевого дозрівання починається рано - в 6-7 років, супроводжується ознаками вірилізації (появою чоловічих вторинних статевих ознак) - зростанням волосся, формуванням скелета і статури за чоловічим типом. Діти низького зросту, нижні кінцівки короткі внаслідок раннього закриття епіфізарних хрящів. При пост пубертатної формі, коли захворювання починається з початку періоду статевого дозрівання, у дівчаток відзначається аменорея або олігоменорея, не розвиваються молочні залози, матка, яєчники. Надалі жінка страждає первинним безпліддям.

Лікування проводить лікар акушер-гінеколог спільно з ендокринологом. Призначають препарати глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон, кортизон, дексаметазон) з метою зниження продукції андрогенів надниркових залоз, завдяки чому підвищується функції гіпофіза, починається стимуляція яєчників і продукція власних естрогенів.

Відсутність яєчників - обох або одного - буває рідко, переважно у плодів, які мають інші важкі пороки розвитку.

Відео: Топ 8 людей з самими шокуючими фізичними аномаліями

Гіпоплазія яєчників - недостатній розвиток - часто поєднується з недорозвиненням матки. Клінічно проявляється гіп менструальним синдромом.

Дисгенезії гонад (синдром Шерешевського-Тернера) - захворювання, пов`язане з хромосомними порушеннями (відсутня одна Х-хромосома), які зумовлюють недорозвинення яєчникової тканини. Яєчники представляють собою сполучнотканинні тяжі, функція їх відсутня.

Діагностика. Ці хворі низького зросту (не вище 130-145 см). Маса тіла дітей при народженні також низька навіть при доношеною вагітності. При огляді характерна коротка шия з крилоподібними складками від вух до плечей, широкі плечі, бочкообразная грудної клітки. Зовнішні кути очей опущені, небо високе, тому у хворих особливий тембр голосу. Психічне розвиток не порушено, статева орієнтація жіноча, але в пубертатний період вторинні статеві ознаки розвиваються слабо.

При гінекологічному огляді виявляють різко виражені ознаки статевого інфантилізму. Зовнішні статеві органи недорозвинені, різка гіпоплазія піхви, матки і придатків. Для уточнення діагнозу велике значення мають генетичні дослідження, що підтверджують хромосомну аномалію. Тести функціональної діагностики дають картину різкого зниження або практичної відсутності гормонів, базальна температура постійно низька, симптоми «папороті» і «зіниці» відсутні. При кольпоцітологіческого дослідженні - до 50% парабазальних клітин.

Лікування до пубертатного віку направлено на стимуляцію зростання. Після 15-17 років починають замісну терапію гормонами: естрогенні гормони 6-9 місяців, після цього переходять на циклічну терапію естрогенами і прогестероном. Таке лікування призводить до розвитку вторинних статевих ознак, появи циклічних кровотеч з матки.

Синдром склеро кістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя). Генетичне обумовлене захворювання, патогенез якого полягає в порушенні синтезу статевих гормонів в яєчниках внаслідок неповноцінності ензимних систем. В організмі продукується надмірна кількість андрогенів. Клінічно це проявляється надмірною волосистістю (гірсутизм), гіп менструальним синдромом або аменореєю, безпліддям. При огляді виявляють добре розвинені вторинні статеві ознаки, двостороннє збільшення яєчників, при УЗД - наявність великої кількості фолікулярних кіст, що і є причиною збільшення яєчників. Надмірна андрогенная стимуляція призводить до потовщення білкової оболонки яєчника, тому настає овуляція і фолікули, що не розірвалися, перетворюються в кісти.

Лікування захворювання може бути консервативним (гормональна терапія) або оперативним (клиноподібна резекція яєчників).